Nel 90 per cento dei casi colpisce il genere femminile. Si manifesta quasi sempre come un infarto, ma i primi sintomi possono essere atipici
La dissezione coronarica spontanea è una rara patologia arteriosa coronarica su base non aterosclerotica che si manifesta con una netta prevalenza nel genere femminile – circa il 90 per cento dei casi – e che colpisce giovani donne, di solito di età inferiore ai 50 anni, con pochi o nessun fattore di rischio cardiovascolare. La struttura di Cardiologia del Carlo Poma è il Centro coordinatore per l’Italia di una ricerca clinica internazionale a cui partecipano oltre 100 cardiologie da tutta Europa. Il direttore del reparto mantovano Corrado Lettieri approfondisce l’argomento.
Come si manifesta questa patologia?
Da un punto di vista patogenetico quello che accade in una dissezione spontanea è l’ingresso di sangue tra gli strati della parete che ne determina lo scollamento e la separazione con la creazione di un falso lume; la progressione in senso anterogrado o retrogrado del falso lume può limitare il flusso ematico nel lume vero provocando una riduzione o l’interruzione dell’apporto di sangue al tessuto miocardico tributario del vaso interessato.
Quali sono i sintomi?
Il quadro clinico si manifesta quasi sempre con una sindrome coronarica acuta, cioè con un infarto, la cui estensione e gravità dipende generalmente dal segmento vasale colpito; tanto più prossimalmente si sviluppa la dissezione maggiore sarà il danno potenziale al muscolo cardiaco, ma occorre precisare che anche dissezioni su piccoli vasi coronarici possono essere responsabili di aritmie potenzialmente fatali. La sintomatologia è generalmente il dolore toracico in zona precordiale, anche se, soprattutto nel genere femminile, i sintomi possono essere “atipici”, o meglio diversi e peculiari. Ad esempio, il dolore al collo o alle mandibole, l’affanno, la sudorazione profusa o lo svenimento. Queste differenze di genere nella presentazione clinica della patologia possono avere implicazioni importanti in quanto aumentano la possibilità di ritardo diagnostico o addirittura di mancata diagnosi.
Esistono fattori di rischio?
Certamente esistono fattori predisponenti, che come già detto non sono quelli classici delle malattie coronariche su base aterosclerotica (fumo, ipercolesterolemia, ipertensione arteriosa e diabete). Si tratta per lo più di disordini del tessuto connettivo (tra cui la displasia fibromuscolare è la patologia più frequentemente associata alla dissezione coronarica), patologie infiammatorie sistemiche e la gravidanza. Ci sono poi fattori scatenanti come l’esercizio fisico molto intenso, l’intenso stress emotivo, il parto, l’assunzione di droghe come la cocaina e le amfetamine, e le terapie ormonali, tutti fattori possono determinare un indebolimento critico del tessuto connettivo della parete arteriosa.
Come si fa la diagnosi e quali terapie sono disponibili?
La diagnosi di dissezione coronarica spontanea si basa essenzialmente sulla coronarografia che permette di visualizzare caratteristiche angiografiche spesso patognomoniche della patologia; nei casi dubbi possono essere utilizzate tecniche particolari intracoronariche come l’ecografia o la tomografia a coerenza ottica. A differenza dell’infarto dovuto a una malattia aterosclerotica, in cui la terapia di prima scelta è l’angioplastica coronarica, la terapia delle dissezioni spontanee non è ancora ben standardizzata, dipendendo da diversi fattori tra cui le dimensioni del vaso interessato e la presenza o assenza di un flusso ematico residuo a livello della dissezione; in caso di occlusione completa di vasi di grosso calibro, che vascolarizzano cioè una importante quota di muscolo cardiaco, è indicato riaprire il vaso meccanicamente con l’angioplastica nel più breve tempo possibile; nei casi in cui il vaso interessato è meno importante o nelle situazioni in cui non vi è una occlusione completa del vaso ed è presente un flusso ematico residuo, è preferibile optare per una terapia farmacologica dal momento che nella maggioranza dei casi le dissezioni tendono a guarire spontaneamente nell’arco di alcuni mesi e che la strategia interventistica in questi contesti è gravata da un tasso di complicanze superiori a quelle che possono verificarsi nel trattamento con angioplastica di una malattia coronarica su base aterosclerotica.
È possibile prevenire?
Attualmente non abbiamo test diagnostici in grado di prevedere l’insorgenza di questa patologia e conseguentemente non esistono misure preventive. Un aspetto importante è invece la prevenzione delle recidive di dissezione spontanea, che possono verificarsi fino al 15 per cento circa dei casi nei mesi o anni successivi al primo evento. In questo contesto è importante lo stile di vita, cioè evitare quei fattori scatenanti decritti in precedenza e assumere terapie farmacologiche che hanno dimostrato di ridurre la probabilità di recidiva, seppur su piccole casistiche.